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| 急性リンパ性白血病（acute lymphocytic leukemiaあるいはacute lymphoblastic leukemia：ALL） |
| について簡単に説明します。 |
| もともとこの病気は幼児の発生率が高い病気で、成人と幼児とでは治療法も異なります。 |
| ここでは、σ(｡･_･｡)がかかった成人の方の病気を説明します。 |
| 下記に、参考資料等をあげておきますね。 |
| ※尚、下記内容はσ（｡･_･｡)主観で書かれた内容ですから、詳しくはご自分の主治医にご相談ください。 |
目次
１．急性リンパ性白血病について「血液のがん」と言われる白血病のひとつ。大きく分けるとその性質によって急性と慢性、リンパ性と骨髄性に別れるようだ。その中でもこの病気は悪性化した未熟なままのリンパ球が著しく増加する病気。もともと、白血病は19世紀のヨーロッパの医師が、最初に白血球数の増加という特徴をもった患者さんを観察し、"Weisses blut"「白い血」という言葉が、そのたぐいの異常を表す言葉として考え出された。その後、ギリシャ語の「白(leukos)」と「血(haima)」を意味する言葉を組み合わせて、「白血病(Leukemia)」という言葉がこの病気を示すために使われたようだ。血液と言えば赤血球が一番大事なように思えるが（赤いし、血液型も赤血球の型から来るし）、この白血球（好塩基球・好中球・単球・好酸球・Ｔリンパ球・Ｂリンパ球・ＮＫ細胞）ほど難しい細胞はなく、そのＨＬＡ型は多岐に及ぶ。この白血球に異常がでるのが白血病である。 １）血液について血液は骨髄に多く含まれている造血幹細胞という細胞から造られている。造血幹細胞は、芽球といういろいろな血液細胞（白血球・赤血球・血小板）に分化（未熟な 細胞が成熟した細胞になること）する大もとの細胞を造っている。この芽球が成長して赤血球・血小板・白血球（好塩基球・好中球・単球・好酸球・Ｔリンパ球・Ｂリンパ球・ＮＫ細胞）などになる。この造血幹細胞は主に骨髄にあるが、血液中にも流れ出している。２）急性リンパ性白血病とは(1)リンパ芽球、この場合白血病性芽球、が制御不能なまでに過度に増殖してしまい正常な血球としての機能を果たせない。(2)通常の骨髄の産生が阻害され、血液中で、赤血球の不足（貧血）や、血小板の不足（血小板減少症）、正常な白血球の不足（特に好中球の不足による好中球減少症）、 などが発生する。σ(｡･_･｡)の場合も血液検査の結果、悪い白血病細胞のために造られた血液細胞の赤ちゃんともいうべき芽球が、血液の大半を占めていた。というのも、血液細胞の成長を阻害していて、赤血球・血小板が造れなくなっていたようなのだ。白血病は後天的なもので、骨髄中の一つの細胞のDNAが、後天的に遺伝子レベルで傷ついたことにより引き起こされるらしい。 ３）病気の亜型（サブタイプ）白血病の原因はまだはっきり理解されていない。しかし、その種類がいくらかあることが分かっている。だからといって治療法が大幅にかわることはない。まず、白血病細胞の見た目・大きさで、Ｌ１（小）・Ｌ２（大）・Ｌ３（大・他の特徴）となる。あとはその白血病細胞の表面マーカー分類・染色体異常などによって見分ける。この染色体異常であるが、そのうちの22番染色体の変化（これはフィラデルフィア染色体（Ph染色体）と呼ばれる）は小児の急性リンパ性白血病の少数、成人の急性リンパ性白血病のかなりの割合にそれぞれ見られ、この染色体の存在は患者の白血病をリスクの高い部類に分類することになる。σ(｡･_･｡)はこれにひっかかってしまい、骨髄移植を余儀なくされた。この異常により何が悪いかっていうと、化学療法後の再発の可能性が高く、再発すると化学療法がききにくくなったり、細胞増殖のバランスが狂ったりするらしい。また、そうなってからの骨髄移植は生存率が下がる。試す自信もないので、そうなる前に骨髄移植に踏み切るよ。２．症状として大半の患者は「なんだか具合が悪いなあ」と感じる程度。すぐに疲れたり、体を動かしたときに息が切れるのを感じることもある。貧血のせいで、顔色が青白くなることもある。血小板が少なくなることによる出血の兆候が現れることもある。なにもないのに、あるいはちょっとした傷でできる青黒いアザや、皮膚の下の針でつついたような赤い斑点（点状出血と呼ばる）、軽い切り傷でも血が止まりにくい、などがその例らしい。繰り返す皮膚や耳の感染や、傷がなかなか治らない、骨や関節の違和感などが起きる場合もある。急性リンパ性白血病の場合、異常細胞が脳や脊髄（中心神経系と呼ばれます）に転移する場合がり、このため頭痛や吐き気などが起きることがある。白血病細胞がリンパ系に集まり、リンパ節が腫れることもある。 同じ病気の人数人に聞いたところ、首や顔のリンパ腺が腫れ上がるが痛みがなかったり、長期的に微熱が続いたり、関節が痛かったり、顔色が悪くなったりしているようだ。σ(｡･_･｡)の場合、顔・首のリンパ腺がパンパンに腫れ、上顎洞炎がなかなか治らず、その後鼻のリンパの炎症も治らず、微熱が続き、階段を上るだけで息切れしたりしてた。末期には顔色も悪く、大勢に指摘された。人によっては倒れたりする。気づくのが遅いことが多く、遅れると命にかかわるようだ。σ(｡･_･｡)ももう少しで死ぬところだったらしい。 ３．診断するには血球と骨髄細胞の検査が必要らしい。採血くらいは問題ないが、骨髄採取（マルクという）は初めての人に恐ろしいイメージを植え付けている。σ(｡･_･｡)も入院ちょい前にそれが嫌で、なんとか避ける方法をネットで調べた事がある。言っておきます。避けられません。 １）採血採血は腕からとる。とれないと手の甲とか手首になるので、だだこねないで従った方が得策。大抵、目の前に何本もの試験管がでてくるはず。健康診断なんかとは比べられないくらい多いので面食らうのでわ？σ(｡･_･｡)の場合、１０本できかなかったかも。。。血がなくなってしまうでねーの？この採血から、光学顕微鏡による染色した血球の検査により白血病化した芽球の存在を確認するらしい。 ２）骨髄採取骨髄って背骨に入ってそうですが、そんな所からはとらない。胸の真中の骨か腰の骨からとる。どちらでもかまわないが、σ(｡･_･｡)は２度ほど胸からとって、寝起きが苦痛だったので（案外痛かった）もっぱら腰からとっている。腰といっても左右のどちらかで、決して真中ではない。麻酔が少々痛いが、後はほとんど痛く無いし１０分ほどで終わるはず。終わればすぐに歩けるし、検査のために入院などいらない。毎日やるのは苦痛だろうが、１ヶ月に１度くらいなら全然苦にならないはず。昔は針が高価（骨にまで刺す針だからか？）だったのか、１本の針を何度も磨いて使用したらしく、麻酔してても激痛だったらしいが、今はよぉぉっく切れる使い捨て針なので大丈夫？骨髄の検査により芽球の存在が確かなものとなり、染色体検査など詳細にわたって調べる。 ４．治療について治療は痛いか？って言うと治療事態は痛くない。でも治療のために具合悪くなったり、どこか痛くなったり、内臓が悪くなったりすることはある。では、成人の急性リンパ性白血病の治療にはどんなものがあるかを説明していく。 １）フローチャート
２）強力化学療法（寛解導入療法）まずは完全寛解［ＣＲ］を目指す。なんだそりゃ？医学的な言い方をすると『寛解というのは、血液や骨髄中に白血病化した芽球を認めない状態のことです。正常な血球産生が回復し、血球数も正常レベルに戻ります。』だそうだ。基本的には身体中にある白血病細胞が全てなくなれば治癒なんだが、現段階でそれを測定する事は不可能らしい。そりゃそーだ。細胞レベルで人間の分解なんかできないし測定もできないさね。つーわけで、骨髄穿刺（マルク）などをして白血病細胞が見つからないようであって、それが持続できるようであれば完全寛解となる。何故、完全寛解になる必要があるか？それは、その後の治療の成功率に大きく左右するからである。寛解中の治療や骨髄移植の成功率は高いのだが、寛解に至っていない場合の治療や骨髄移植は生存率がぐーんと下がるのである。なので、まずは完全寛解をめざすのである。 完全寛解に達するためには強力な化学療法（抗がん剤を含む）が必要となる。身体が健康な状態（はっきり言って健康ではないのだが、身体の状態が良い状態で保てるかということ）を保てればよいが、２～３週間の骨髄抑制期があるため、その間に感染や出血などあれば致命傷になることがある。 日本ではＪＡＬＳＧ（Japan Adult Leukemia Study Group）という多施設共同研究グループがあり、そこで立案・実施してきた治療方法のプロトコールに従っている。（そうでないとこもあるだろう。でも、白血病治療をあまりしたことのない施設での治療はオススメできない。） σ（｡･_･｡)は『ＡＬＬ－９７』というプロトコールに従った。
※「i.v.」とは、点滴による投薬のこと。オンコビンは全開で落とす。 ※「p.o.」とは、経口投与である。しかし、飲み薬の嫌いなσ（｡･_･｡)は点滴にしてもらった。 ※「tapered in 1W」とは、１週間かけて減量しつづけ、投薬終了すること。 強力な化学療法であるため、なんらかの異常が身体に起こり、支持療法でもどうにもならない場合、すぐにプロトコールは中止となる。また、これで完全寛解に入らなければ、次の「地固め・強化療法」の１コースを行ない、それでも完全寛解に至らなければ非寛解と判断される。(ﾉ_･｡)しくしく・・・ ３）支持療法化学療法においても骨髄移植についても言える事だが、この支持療法こそが治療の真髄とも言える。何故か？骨髄抑制などすると、血球が極端に減少する。白血球もほとんどなくなると、なにかに感染したりする。あるいは、血小板が激減すれば何かの拍子に内出血したりする。間違えれば脳内出血などあるかもしれない。薬が増えれば、肝臓や腎臓に負担がかかる。ほっておけば致命的になる。こうしたときに、それぞれに対処する支持療法というものが存在する。上記で白血病を治療した経験の少ない病院をオススメしないと言ったのもこの支持療法に優れているか否かなどが大きく治療の経過を左右するからである。４）ＱＯＬ療法ＱＯＬ（Quality of Life）療法とは、生活の質を維持改善するような療法。つまるところ、身体に負担のかかる化学療法などつかえない場合に、生命維持や痛みの軽減などをすることを意味する。５）サルベージ療法身体になんらかのトラブルをかかえた場合など、プロトコールに従った治療などできない。そうなると、支持療法と化学療法を組み合わせて、患者の体調を日々監視しながらも上手に治療をくりかえしていくことをいう。中には治験薬で良好な成績をおさめることもあり、希望はいくらでもある。しかし、やはりこれも白血病治療に長けた病院であることが望ましい。６）強力地固め療法ＡＬＬ－９７では、８コースの地固めがある。この地固めとは、寛解を維持し、身体に定着させるために行なうようなものである。副作用があまりない場合、通院でも可能らしいが難しいと思ってくれたほうがよい。いつからこれを行なうかというと、寛解導入療法２９日目以降で、化学療法に影響する合併症がなく、好中球数１，５００／μl以上もしくは、骨髄で正常な細胞が十分回復し、フィブリノゲン１５０mg／dl以上に回復してれば早急に地固めに移る。８コースは連続して行なう。よって、各コースの化学療法による骨髄抑制の後、骨髄で正常細胞が十分回復するか、好中球数１，５００／μl以上、血小板１０万／μl以上で次コースへ。
上記の薬などについては、ＭＥＤＯＣ ＰＲＯＪＥＣＴ：急性リンパ性白血病を参照すること。(表２など) 髄注なるものがあるが、これは通常の抗がん剤治療では中枢神経系に隠れている白血病細胞を撃退できないため、脊髄を覆っている髄膜というところに注射針を刺し、髄液と抗がん剤を交換するというイタァイ治療だ。なんで交換するかって？髄液って脳と直結してるので内圧を変えないようにするためだって。わかった？ ７）予後不良因子予後不良因子とは、寛解後に再発などした場合、以前より治療が格段に困難になるような問題をかかえている場合のことをさす。どんな場合がそうなるか？ ①Ph染色体陽性 ②Ｌ３ ③（初診時）白血球３万／μｌ以上 ④３５歳以上σ(｡･_･｡)は①②でひっかかってしもうた。通常白血球などの細胞数は体内で制御されるようになっているが、Ph(ﾌｨﾗﾃﾞﾙﾌｨｱ)染色体が転座してると制御不能に陥りやすく、何が起こるか分からないらしい。恐ろしいことだ。寛解を維持できているうちに移植しないと恐いことになる。 こんな予後不良因子なんてなかったら、もう退院してんのにねぇ。 ８）造血幹細胞移植（骨髄移植）移植にもいろいろと種類がある。大きく分けて ①同種造血幹細胞移植と②自家造血幹細胞移植である。前者はドナーを必要とし、ドナーとのＨＬＡが一致（All Matchが望ましいが、現在２座不一致まで移植に踏み切る可能性あり）していることが条件である。血縁者（兄弟姉妹、稀に親）が望ましいが、血縁者にドナーとなれる人材がいる確率は兄弟１人につき１／４であり、決して高くない。よって、骨髄バンク等に頼るしかない場合も多く、数年間探しつづけている人やアメリカのバンクに探しに行く人もいる。移植のメリットは白血病細胞の殲滅にあり、自分の免疫機能を破壊しドナーの免疫機能を利用する事によって白血病細胞をZEROにすることを目的とする。しかし、自己血移植は免疫機能による治癒を期待できないため、移植時の放射線と抗がん剤による白血病撃退しか期待できない。移植の成功率の低かった時分にはこれを選択する人も多かったらしい。 ドナーの確保さえできれば、現在進行形で移植の成功率は大きくなってきているため、期待できる。また、年配の人のためのミニ移植（血縁者ドナー要）なども考慮されてきており、その方法は多岐にわたる。 移植前処置は、放射線と抗がん剤でるが、決して身体に良いものではない。何よりも不妊となる可能性大のため早めに手を打つようオススメする。（他にも副作用多し。覚悟必要） ９）強力維持・強化療法大抵通院で行なわれる。
α．Ｑ＆Ａ ※上記内容に対する質問、その他知りたいことなどありましたらメールでお知らせください。答えられる限りお答えし反映していきます。 １）グリベックσ(｡･_･｡)が入院中は治験薬だった『グリベック』。最近はみんな使っているようだ。うむぅ。あっちゅーまに治療はかわるねぇ・・・。効果高いようだが、使用感などは全くもって分からない。だから、サイトの紹介だけ。こちらへ⇒グリベックＨＰ |
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参考文献・サイト・資料
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